COURS IFSI

Cours - Endocrinologie - Les hyperthyroïdies

1.Introduction

2.La maladie de Basedow

3.L'adénome toxique

4.Les goitres secondairement toxiques

5.Les autres étiologies d'hyperthyroïdie


I. Introduction

Affection fréquente, l'hyperthyroïdie est la conséquence d'un hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroïdien, entraînant une élévation notable des hormones thyroïdiennes (thyroxine: T4 et Triiodothyronine: T3)

II. La maladie de Basedow

1. Définition

Hyperfonctionnement thyroïdien diffus de nature auto-immunitaire.

2. Physiopathogénie

- stimulation excessive de la thyroïde indépendante de l'antéhypophyse de nature auto-immune
- production d'auto anticorps anti-récepteurs
- terrain génétique prédisposant (groupes HLA B8-DR3)
- importance de l'environnement
- association à d'autres maladies auto-immunes endocriniennes (diabète insulino-dépendant)  

3. Étiologies

- concerne 6 femmes pour 1 homme
- survient à tout âge, avec un pic de fréquence autour de 2O et de 5O ans
- fréquence des antécédents familiaux de thyréopathie
- facteurs déclenchants parfois retrouvés :
(contrainte psychologique plutôt que choc émotif
surmenage, puberté, grossesse, ménopause
association exceptionnelle à un cancer thyroïdien) 

4. Signes cliniques 

a. Au début :

- manifestations non spécifiques: état pseudo-grippal, oedèmes des membres inférieurs, troubles digestifs.
- habituellement progressif en quelques semaines  

b. l'amaigrissement:

- rapide
- important
- paradoxal avec appétit conservé, voire une véritable boulimie.

prédominant sur les muscles proximaux avec fonte musculaire quadricipitale détectée par le signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)au maximum, forme pseudo-myasthénique

c.  la tachycardie: 

- constante (100-130 battements/mn)
- de repos et aggravée par l'effort avec rythme sinusal parfois associée à une dyspnée d'effort

L'éréthisme cardio-vasculaire se manifeste par:
- des palpitations
- un pouls ample bien frappé
- des bruits éclatants
- des souffles artériels diffus 

d. le goitre:  

- diffus concernant les deux lobes
- homogène
- de développement contemporain aux autres symptômes

e. les signes oculaires:  

Ils précèdent parfois l'hyperthyroïdie
- uni ou bilatéraux
- avec éclat du regard
Ils sont présents dans 60% des cas

Ils sont classés sous deux rubriques:  

- signes palpébro-rétractiles :
approfondissement du pli marquant l'insertion du muscle releveur les yeux fermés (GIFFORD)
rareté du clignement

- l'exophtalmie simple :
- est présente dans 85% des cas sans être spécifique de la maladie (présence dans 10% des cas de thyroïdite d'Hashimoto)
- due à un oedème des muscles rétro-orbitaires qui poussent en avant le globe oculaire, faisant apparaître le limbe sus et sous-cornéen
- plus ou moins associée à un oedème palpébral

Dans une forme évoluée, l'exophtalmie s'accompagne d'une inocclusion des paupières, source d'ulcérations cornéennes.    

f.. autres symptômes  

- troubles du comportement (irritabilité - instabilité).
- tremblement et maladresse du geste
- aménorrhée chez la femme, asthénie sexuelle et/ou impuissance chez l'homme.
- thermophobie, soif, moiteur cutanée (par augmentation de la température cutanée)
- gynécomastie (hypertrophie des mamelles chez l'homme).
- ostéoporose notamment après la ménopause
- acropachie
- diarrhée fréquente

5. Diagnostic biologique

- La diminution de la TSH plasmatique est constante
- le dosage de T4 libre permet à lui seul le diagnostic dans 95 % des cas
- dans les cas difficiles (hyperthyroïdie discrète, exophtalmie isolée, hyperthyroidie avec sécrétion prédominante de T3), on aura recours au test TRH qui sera de non réponse
- les autres données biologiques n'ont qu'une valeur d'orientation.
- élévation de la SBP (sex Binding Protein)
- leuconeutropénie
- élévation de diverses enzymes (gamma GT, phosphatases alcalines)
- hypercalcémie

6. Évolution et complications

Évolution par poussées successives avec parfois rémissions spontanées, notamment lors du 3° trimestre de la grossesse
Le plus souvent, l'évolution non traitée se fait vers les complications   

a. cardiaques (cardiothyréose):

En principe sur cour lésé, (troubles du rythme, insuffisance cardiaque, cardiomégalie, résistance aux digitaliques, sensibilité aux béta-bloquants ).

b. oculaires : Exophtalmie maligne

- signes fonctionnels:
armoiement
photophobie
gêne oculaire (sensation de gravier dans l'oil)
douleurs
diplopie

- signes physiques:
protrusion irréductible
inocclusion palpébrale
oedème palpébral
injection conjonctivale
chemosis
hernie du cul de sac conjonctival
paralysie oculo-motrice partielle ou tota        

- complications:
ulcère de cornée
névrite retro-bulbaire
fonte purulente de l'oil
Le scanner avec des coupes horizontales ou coronales ainsi que l'échographie orbitaire permettent de mettre en évidence l'hypertrophie des muscles orbitaires.   

c. rhumatologique

- périarthrite scapulo-humérale
- ostéoporose notamment chez la femme ménopausée  

d. Chez la femme enceinte

On distingue:
- le retentissement de la grossesse sur l'hyperthyroidie
fréquence des rémissions au cours du 2 et 3° trimestre
rebond après l'accouchement
- le retentissement sur le nouveau-né avec risque:
d'hyperthyroïdies néonatales
d'hypothyroïdies en cas de présence d'anticorps bloquants chez la mère         

e. Crise aigüe thyrotoxique    

Elle est mortelle sans traitement .
Elle est favorisée par l'arrêt brutal des antithyroïdiens de synthèse ou si le traitement est trop radical ou bien une intéraction médicamenteuse.
- fièvre élevée
- tachycardie extrême allant jusqu'à l'insuffisance cardiaque grave
- diarrhée profuse
- myopathie (troubles de la déglutition, pneumopathies infectieuses, atteinte du muscle pharyngo-laryngé)     

8. Principes thérapeutiques

a. les moyens :

- traitement symptomatique : repos, sédatifs, béta-bloquants (ralentissent le cour et diminuent les signes neuro-végétatifs).
- traitement " curatif " : Il ne s'agit pas d'un traitement étiologique. Le but du traitement est de détruire ou bloquer la cible (la thyroïde) de la réaction auto-immune.

b. Les antithyroïdiens de synthèse:

- bloquent l'hormonogénèse thyroïdienne
- peuvent agir en périphérie, en bloquant la conversion de T4 en T3
- ont une action immuno-suppressive à fortes doses

Produits:
- Néomercazole (5 ou 20mg)
- Propylthiouracile (PTU) (disponible dans les pharmacies centrales des hôpitaux)
- Basdene agissant en outre sur la conversion périphérique de T4 en T3      

Effets secondaires:
- hypothyroïdie iatrogène réversible
- goitrigénèse
- intolérance digestive, cutanée
- agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement vers la fin du premier mois de traitement
utilité d'un contrôle hématologique régulier, ainsi qu'en cas d'angine ou de fièvre
- rechute de l'hyperthyroidie à l'arrêt de la cure. On peut estimer le risque de rechutes par le dosage des Immunoglobulines thyréostimulantes.

c. Conduite du traitement:   

-  phase d'attaque:
- avec 40mg de Neomercazole. L'euthyroïdie est habituellement atteinte à la 4° semaine.
-  phase d'entretien.
- soit diminution des doses jusqu'à la dose minimale de Neomercazole pour obtenir l'euthyroidie et traiter pendant 12 mois.
- soit poursuite de fortes doses de Néomercazole en introduisant vers 4-6 semaines des hormones thyroïdiennes (Levothyrox 50 à 100µg/j) pour compenser l'hypothyroïdie sur une plus longue durée (18 mois).
- La chirurgie:
Après retour en euthyroidie et diminution du caractère vasculaire du goitre avec du Lugol, chirurgie réductrice, avec lobectomie totale d'un côté, subtotale de l'autre
- inconvénients fonctionnels:

- récidive, crise aiguë toxique, exophtalmie oedémateuse

- inconvénients anatomiques:
- hématome suffocant, paralysie récurrentielle (2%)
- tétanie parathyréoprive (1-2%), hypothyroïdie (25%)
- L'iode radio-actif (iode 131)
- rayonnement béta entraîné par l'iode 131 (8000 rads délivrés à la glande)
- dose fixée en fonction du volume du goitre, de la courbe de fixation de l'iode
- effet débutant après un mois, maximal après 3 mois
- contre-indications chez la femme enceinte (dosage des ß-HCG en cas de doute)
- impossibilité en cas de surcharge iodée exogène
Les complications comportent:
- le risque d'hypothyroïdie: 4O % des sujets traités après 10 ans de suivi
- la persistance ou la rechute de l'hyperthyroidie nécessitant une deuxième dose
- les indications
- schématiquement:     
sujet goitreux : chirurgie
sujet sans goitre :
âgé = iode radio-actif
jeune = anti-thyroïdiens
-  sujet avec signes oculaires. L'iode radioactif risque d'aggraver l'exophtalmie
-  formes légères ou au début: anti-thyroïdiens
-  chez la femme enceinte: anti-thyroïdiens

III. L'adénome toxique

1. Définition

- Thyréotoxicose pure (sans signes oculaires associés) = surabondance d'hormone thyroïdiennes.
- liée à un nodule Thyroïdien en hyperfonctionnement autonome
- avec extinction du parenchyme adjacent

2. Étiologies 

- 20 % des hyperthyroïdies
- affectant la femme (8O % des cas) surtout après 5O ans.
- parfois développé sur un nodule ancien, non hypersécrétant

3. Étude clinique

- nodule cervical en règle palpable, exceptionnellement multiple
- l'hyperthyroidie est souvent dissociée avec amaigrissement isolé, troubles psychologiques
- toujours isolée.  

4. Principes thérapeutiques    

-Il s'agit plus volontiers d'une chirurgie de type lobectomie unilatérale qui entraîne la guérison définitive.
- l'iode radio-actif n'est réservée qu'aux contre-indications et aux refus de la chirurgie.

IV. Les goitres secondairement toxiques

Le goitre diffus précède l'apparition de l'hyperthyroidie. Cette forme d'hyperthyroïdie concerne surtout le sujet âgé et la femme. 
Il peut s'agir :
- d'un goitre basedowifié
- d'un goitre multi-hétéro-nodulaire toxique (associant un ou des adénomes toxiques, et un ou des nodules froids).
     
La distinction n'est pas toujours possible en raison de l'hétérogénéité anatomique et fonctionnelle de tout goitre ancien.
Le traitement est de préférence chirurgical, après correction préalable de la thyréotoxicose en cas de goitre basedowifié ou de nosologie imprécise.

V. Les autres étiologies d'hyperthyroïdies 

1.  Thyréotoxicose factice

a. Étiologies

- induite par la consommation (souvent clandestine) d'hormones thyroïdiennes, notamment pour régime
- traitements médicamenteux (cordarone), produits de contraste

b. signes:

- la cartographie montre une hypofixation
- en cas de prise de T3, la T3 sérique sera élevée et la T4 sera basse
- la thyroglobuline est nulle
- Saturations iodées.
- l'iode total est augmenté ainsi que l'iodurie des 24heures
 ( il faut parfois plus d'un an pour éliminer l'iode) 

c. traitement

- le traitement peut consister en des antithyroïdiens de synthèse à fortes doses
(notamment le PTU), les corticoïdes, voire la thyroïdectomie

2. Autres

- Thyroïdite silencieuse , thyroïdites après traitements par cytokines  
- Causes rares:
- Sécrétion inappropriée de TSH avec ou sans adénome hypophysaire thyréotrope
- métastase fonctionnelle d'un cancer thyroïdien différencié.
- mole hydatiforme
- mutations activatrices du récepteur de TSH

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