COURS IFSI

Cours IFSI - Prise en charge infirmière de la drépanocytose

La drépanocytose est une maladie génétique touchant particulièrement les personnes originaires d’Afrique, des Antilles, d’Afrique du Nord. Les soins préventifs et curatifs (antibiotiques, transfusions sanguines) ont spectaculairement amélioré le pronostic de cette maladie. Comme dans l’ensemble des maladies chroniques, l’infirmière s’inscrit dans la prise en charge pluridisciplinaire du patient drépanocytaire en termes d'éducation thérapeutique, d'application des protocoles de soins, d'évaluation de la qualité de vie du patient.

Prise en charge de la drepanocytose, maladie genetiqueLa drépanocytose est une maladie grave, d’origine génétique, transmise par  les deux parents. C’est la maladie génétique dépistée la plus fréquente en France et dans le monde (plus de 300 000 enfants atteints de cette maladie naissent chaque année) : elle s’inscrit comme une priorité nationale de santé publique. En France, on compte environ 10.000 malades en Métropole, 2.000 en Martinique, 1.500 en Guadeloupe ; 450 enfants malades naissent chaque année, principalement en Ile-de-France et dans les Antilles. Au niveau international, la drépanocytose a été reconnue comme maladie monogénique par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en 2006 et devant bénéficier d'un programme de prise en charge spécifique. La journée mondiale de la drépanocytose a lieu le 19 juin de chaque année.

A retenir

Drépanocytose et autres hémoglobinopathies

  • Près de 5% de la population mondiale portent les gènes caractéristiques des hémoglobinopathies, qui sont principalement ceux de la drépanocytose et de la thalassémie.
  • Les hémoglobinopathies sont des matériels génétiques du sang dues à la transmission héréditaire de gènes mutants responsables de la synthèse de l’hémoglobine provenant de deux parents généralement en bonne santé.
  • Plus de 300.000 enfants présentant une forme grave d’hémoglobinopathie naissent chaque année.
  • Des programmes de prise en charge et de prévention efficaces permettent de réduire le poids des hémoglobinopathies sur la santé.

Aide-mémoire n°308, Organisation mondiale de la Santé, février 2011

heredite drepanocytose

Physiopathologie et transmission génétiqueLa drépanocytose concerne surtout les personnes originaires d’Afrique inter-tropicale, mais on la trouve aussi en Afrique du Nord, aux Antilles, en Grèce, en Italie du Sud, au Proche Orient, au Brésil, en Inde et en Amériques du Nord et du Sud.La drépanocytose est due à une anomalie de l’hémoglobine, contenue dans les globules rouges et permettant le transport de l’oxygène dans le sang : l’hémoglobine A habituelle a subi une mutation qui...

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