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Cours - Neurologie - La sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique dégénérative du système nerveux central (SNC). Elle se manifeste par la destruction des gaines de myéline présentes sur les axones des neurones, une membrane indispensable dans la transmission de l'influx nerveux aux cellules de l'organisme. 

neurones

Plus de deux millions de personnes sont touchées par la SEP dans le monde.

Quelques données épidémiologiques sur la SEP en France :

  • Prévalence : près de 110 000 personnes atteintes de la maladie 
  • Incidence : 5000 nouveaux cas par an diagnostiqués
  • La maladie se déclare principalement chez les jeunes adultes entre 20 et 35 ans
  • Trois patients sur quatre sont des femmes
  • Première cause de handicap sévère non traumatique chez les jeunes adultes

Facteurs de risque

Les facteurs de risques de la sclérose en plaques sont encore peu connus. Certains d'entre eux favoriseraient son apparition, mais aucune preuve significative n'a été encore apportée à ce jour, les données reposant uniquement sur des observations et des hypothèses :

  • facteurs génétiques : la SEP n'est pas une maladie héréditaire bien qu'il existe des facteurs génétiques favorisant son développement (ex : variants génétiques de l'immunité comme le gène HLA ou des gènes récepteurs de l'interleukine) ;
  • facteurs environnementaux : niveau faible d'ensoleillement, tabagisme passif ou actif au cours de l'enfance ;
  • facteurs infectieux : virus (rage, herpès, rubéole, rougeole, varicelle, Epstein-Barr...), bactéries (chlamydia pneumoniae).

« Pas d’imputabilité pour les vaccins contre l’hépatite B et le papillomavirus »

« Des plaintes ont été déposées par des patients vaccinés contre l’hépatite B et, plus récemment en 2013, contre les papillomavirus impliqués dans des cancers gynécologiques. Plusieurs études ont été menées, y compris à l’Inserm, pour évaluer la sécurité de ces vaccins. Les résultats rassurants, faisant l’objet d’un consensus international, ont conduit les agences de santé à réaffirmer l’absence d’imputabilité de ces vaccins dans la survenue de la sclérose en plaques. ». Source : Insem.

Physiopathologie

Rappelons que le système nerveux central (SNC) est composé du cerveau, de la moelle épinière, du cervelet et des nerfs optiques. Le SNC regroupe deux catégories principales de cellules : les neurones, chargés de transmettre l'influx nerveux et les oligodendrocytes, chargés de produire la myéline. Cette dernière est une membrane biologique enroulée autour de l'axone d'un neurone. Son rôle est d'isoler, de protéger les fibres nerveuses mais aussi de favoriser la vitesse de propagation de l'influx nerveux du SNC aux cellules de l'organisme.

Dans la sclérose en plaques, maladie auto-immune, les gaines de myéline sont considérées pour des corps étrangers. Elles sont alors attaquées par les cellules immunitaires dans la substance blanche du SNC, créant ainsi des lésions appelées plaques de démyélinisation. Les gaines de myéline étant endommagées, la transmission de l'influx nerveux est ralentie et différents symptômes apparaissent en fonction des neurones affectés. En parallèle l'axone, qui n'est plus protégé par la myéline, peut s'altérer à son tour : c'est la dégénérescence axonale.

La plupart du temps, ces lésions se cicatrisent d'elles-même. La myéline se synthétise à nouveau, ce qui réduit partiellement ou complètement les symptômes. Mais la SEP est une maladie évolutive… Face au nombre important de plaques de démyélinisation, les mécanismes de réparation deviennent insuffisants et des symptômes handicapants se développent chez le patient.

schéma neurones

Schéma d'un neurone et sa gaine de myéline

Évolution

La sclérose en plaques est une maladie chronique évolutive qui se manifeste sous deux formes :

  • les formes progressives : dans 15 % des cas, la SEP est révélée par une forme progressive primaire. Cette forme débute en général après l'âge de 40 ans et les séquelles sont plus importantes que dans la forme par poussées. Les formes progressives secondaires surviennent après 10 à 20 d'évolution de la SEP chez des patient présentant déjà une forme par poussées ;
  • les formes par poussées (rémittentes) : on parle de poussées de SEP lorsqu'un nouveau symptôme de la maladie apparaît ou qu'un signe préexistant s'aggrave. Son installation se fait en 24h à quelques jours et régresse en moins d'un mois, laissant plus ou moins des séquelles au patient. Les poussées sont extrêmement variables et imprévisibles. Les SEP sont diagnostiquées dans 85 % des cas par ces formes rémittentes.

Signes cliniques

En fonction de son l'évolution, la sclérose en plaques peut se manifester par différents symptômes :

  • troubles moteurs (10-50%) : monoplégie, para-parésie, hémiplégie, tétraplégie, syndrome pyramidal, paralysie faciale… ;
  • troubles sensitifs (40%) : hypoesthésie, paresthésies, anesthésie… ;
  • troubles oculaires (20%) : névrite optique rétrobulbaire (perte rapide de l’acuité visuelle), douleurs orbitaires, troubles de la vision des couleurs, diplopie… ;
  • troubles vestibulaires : vertiges ;
  • troubles cérébelleux : ataxies, dysarthries, tremblements invalidants... (signe de mauvais pronostic si ces troubles sont précoce) ;
  • troubles vésico-sphinctériens : impériosités, dysurie, pollakiurie...
  • troubles de l’attention et de la concentration et de troubles dépressifs : Les patients se plaignent également souvent d’une fatigue importante et spécifique de la maladie.

Diagnostic et examen complémentaires

Le diagnostic de la sclérose en plaques est posé en fonction de la fréquence des poussées (dissémination temporelle) et le nombre de zones du SNC atteintes (dissémination spatiale) observées lors des examens cliniques et para-cliniques. En parallèle, il faut chercher à éliminer tout diagnostic différentiel. L'examen clinique du patient est donc essentiel pour orienter le diagnostic en fonction des symptômes manifestés et déterminer les examens complémentaires à effectuer pour le confirmer :

  • Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) cérébrale et médullaire : cet examen met en évidence les lésions de la substance blanche du SNC provoquées par la maladie. Il permet également d'éliminer tout diagnostic différentiel (ex : AVC, méningite) ;
  • Ponction lombaire : ce prélèvement est effectué en vue d'analyser le liquide céphalo-rachidien (LCR) pour rechercher d'éventuels signes d'inflammation (protéinorachie, hyperleucocytose) ;
  • Potentiels évoqués visuels, somesthésiques et auditifs permettent de mesurer le fonctionnement des voies visuelles, auditives et sensitives et sont complémentaires de l’IRM. Ces examens permettent d'établir un diagnostic plus précocement qu’auparavant et de mettre en place une stratégie thérapeutique adaptée à chaque patient.

Une fois le diagnostic posé, le suivi clinique et para-clinique du patient reste indispensable pour observer l'évolution de la maladie et adapter sa prise en charge du patient en conséquence.

Traitements

La prise en charge thérapeutique comporte plusieurs aspects et il existe différentes classes de traitement de la maladie.

On distingue les médicaments qui ont un  effet sur la maladie , qui empêchent la maladie d’évoluer , les traitements que l’on utilise au moment des poussées et les traitements utilisés pour traiter les symptômes résiduels.

  • Les traitements de fond : ils agissent sur le système immunitaire en empêchant l’agression du système nerveux par le système immunitaire. Les médicaments de première intention sont l’interféron et l’acétate de Glatiramer. Il s’agitd’immuno-modulateurs qui diminuent l’inflammation mais qui n’empêchent pas l’activité du système immunitaire. Ils réduisent d’environ 30% la fréquence des poussées . Ces médicaments sont sans risque à long terme mais ne sont pas dénués d’effets secondaires qui peuvent entraîner un arrêt de traitement. En deuxième intention , on utilise des médicaments immunosuppresseurs plus actifs sur le processus inflammatoire comme la mitoxantrone, le natalizumab ou le fingolimod.
  • Le traitement des poussées repose sur la corticothérapie (corticoïdes) par voie parentérale nécessitant une courte hospitalisation . Elle est parfois administrée à domicile dans le cadre de procédures mises en place par les réseaux de soins dédiés à la sclérose en plaques.
  • Les traitements symptomatiques : en dehors des poussées, il est indispensable que les patients bénéficient d’une rééducation fonctionnelle , tant pourtraiter les troubles existants, que pour prévenir leur apparition. Elle doit débuter dès l’apparition d’un déficit ou d’une gêne à la marche. Par la suite, toute modification de l’état clinique devra être prise en charge en réadaptation .

De nombreux médicaments sont disponibles pour améliorer les symptômes résiduels  : on peut ainsi traiter les douleurs, la spasticité, les troubles urinaires, la fatigue, les troubles de la marche, les troubles sexuels, les troubles anxio-dépressifs, les troubles de la sensibilité.

Soins infirmiers

Voici la prise en charge infirmière imposée par les manifestations cliniques et psychologiques de la maladie :

  • soutien psychologique et réassurance du patient ;
  • relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie) ;
  • accompagnement dans les geste de la vie quotidienne (se mouvoir, maintenir une bonne hygiène, s'alimenter) ;
  • éducation thérapeutique du patient (observance, effets secondaires…) ;
  • orientation du patient vers des organismes d'aides et associations (ARSEP, aide sociale, aide financière, service juridique, antenne d'infos médicale, établissement spécialisé) ;
  • collaboration avec différents professionnels de santé (kinésithérapeute, psychomotricien, psychologue…) pour répondre aux besoins du patient ;
  • surveillances : évolution de la maladie (signes inflammatoires cliniques et biologiques), effets secondaires des traitements…

La recherche avance...

De nouvelles stratégies immunomodulatrices sont aujourd’hui envisagées. Des chercheurs tentent par exemple de rendre le système immunitaire tolérant aux cellules qui produisent la myéline (les oligodendrocytes) en l’exposant progressivement à des antigènes myéliniques exogènes. Des travaux conduits sur des modèles animaux ont donné des résultats encourageants avec l’administration d’antigènes très spécifiques.

Une autre approche est centrée sur l’hypothèse rétrovirale. L’implication dans la sclérose en plaques d’un rétrovirus endogène (multiple sclerosis-associated retrovirus, MSRV) est discutée depuis de nombreuses années. Des travaux suggèrent que la protéine d’enveloppe du virus pourrait activer une cascade proinflammatoire. Ces travaux ont conduit à la mise en œuvre d’un essai clinique utilisant un anticorps monoclonal dirigé contre cette protéine d’enveloppe.

Des stratégies complémentaires à l’immunomodulation et à l’immunosuppression connaissent en outre actuellement un engouement : il s’agit de la remyélinisation et de la neuroprotection. Elles pourraient permettre de freiner l’évolution de la maladie et l’apparition du handicap associé.

Source : Inserm

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