tfe maladie de chorée de huntington

[hammam]

bonjour!
voilà j ai décider d elaborer mon tfe sur la chorée de huntington car j ai connue une patiente qui étaient atteinte de cette maladie, j ai travaillé essentiellement avec cette patiente sur le bien être,la détente durant 9jours...
je ne sais pas comment cibler mon sujet.
avais vous des idées à me proposer sur les interventions infirmieres à ce sujet , je ne sais pas si c'est un bon sujet..parce que cette pathologie m interesse réellement et j aimerais vraiment pouvoir apporter quelquechose mais quoi? car cette maladie ne se soignent pas vraiment.. je ne sais pas c est trés flou dans ma tête!!!

[cedr1c]

on ne fait pas un tfe sur une patho, mais sur une situation, sinon cela s'appelle un exposé.
travaille donc ta situation et ton questionnement, puis fais en nous part

[gobo49]

j ai décider d elaborer mon tfe sur la chorée de huntington car j ai connue une patiente qui étaient atteinte de cette maladie

bonjour à tous!
voilà je voudrais faire mon tfe sur le coeur.
pouvez vous me donnez vos sujets (juste les titres) si vous avez déjà effectué un travail de fin d étude la dessus...

je voulais faire la réeducation ou la prise en charge aprés un pontage coronarien avc comme théorie linfarctus mais ce sujet a été pri par quelqun de ma classe..
alors je ne sais plus,la cardio me passionne

je suis à la recherche d un sujet de tfe pouvez vous me dire ce que vous en pensez si cest fesable?précautions pré opératoire et post operatoire d une personne diabétique qui subit une intervention des membres inférieurs

si vous avez divers idées a me proposer elles sont bienvenue!!
moi je voulais faire comme sujet : "rééducation dun patient aphasique et hémiplégique aprés avoir subit un avc"

une chose est sure, tu as besoin d'être accompagnée et d'être soutenue...

[hammam]

Bonjour à tous!
je voulais vous demander si vous aurez des documents sur la maladie de Huntington car c'est mon sujet de travail de fin d étude , je cherche sans cesse sur internet, mais ça me parait bien compliqué... surtout la physiologie!!j'ai beaucoup de mal à tout dépatouiller!!!peut être connaissez vous un site bien expliqué sur la génétique ou sur cette maladie.
Merci d'avance
bisous

[dianar]

bonjour!
en ce qui concerne la maladie de Huntington,je te recommande le site intrnet suivant: www.huntington.asso.fr où tu trouveras physio,cotact avec assoc.,biblio,etc(par contre,tu dois être muni d'adobe pr télécharger.)
Bon courage.Agnès ESI 3e.

[Artefact]

Tu pzeux essayer de trouver de la documentation sur la chorée de Huntington en tapant le nom " Danse de Saint guy" car c'est un autre nom employé pour cette maladie!

[hammam]

Merci beaucoup pour les liens!
mais c'est surtout la physiopathologie qui est difficile a comprendre!! avec la protéine huntingtine!!
c'est pas cqu'il y a de plus simple
en tout cas merci beaucoup pr votre aides je vais looker les sites!
cia

[longbow]

j'ai pris une patiente avec une chorée lors d'une msp en psy et c'est un sujet très intéressant !! quelle est ta question de départ pour ton TFE?

[hammam]

ben en fait je dois dire toute la théorie sur cette maladie, c'est vrai que c'est trés interessant mais complexe aussi...
ensuite ma problématqie était : comment garder un minimum de dignité alors que cette maladie entraine la dépendance et la perte d autonomie.
justement dans la théorie je dois développer aussi lévolution et les complications de cette maladie, c'est un point que je ne trouve pas parce qu'en fait on ne meurent pas de cette maladie mais des complications de la maladie, c'est a dire les infections, l embolie pulmonaire, l asphixie, la pneumonie...(ils deviennent grabataire aussi)mais je ne trouve pas les liens. pourquoi le sujet meurent d'une infection? par rapport a la maladie en fait.

[longbow]

voila les infos que j'ai compilées pour ma msp mi lors de mes recherches à aucun moment je n'ai entendu parlé d'infection...

C'est une affection neuro-dégénérative héréditaire à l’origine d’une démence dite sous corticale (atteinte du cerveau en dessous du cortex) qui entraîne une altération profonde et sévère des capacités physiques et intellectuelles. La personne malade perd peu à peu son autonomie et devient dépendante pour les actes de la vie quotidienne. Surnommée "danse de saint-Guy", la chorée de Huntington est liée à une anomalie génétique localisée sur le chromosome 4. Elle débute à un âge souvent compris entre 30 et 50 ans et touche aussi bien l’homme que la femme. Le diagnostic est souvent hésitant, parfois difficile et long à établir, en raison des symptômes qui sont très variables : maladresse, nervosité, perte d’équilibre, incoordination des mouvements, troubles du caractère... Des examens cliniques ainsi que l’histoire familiale avec ses antécédents sont déterminants. La maladie de Huntington peut être confondue à tort avec des troubles psychiques.
Découverte en 1872 par le Dr Huntington qui lui a donné son nom, cette maladie génétique demeure mal connue et fait encore peur aux médecins. On dénombre en France environ 6 000 personnes atteintes par la chorée de Huntington et environ deux fois plus de porteurs du gène déficient, qui n'ont pas encore développé les symptômes. Son issue est fatale en 10 à 20 ans, le malade s'éteignant dans un état de rigidité posturale et de démence totale. Il n'existe aujourd'hui aucun traitement à cette affection, qui atteint des adultes jeunes. Depuis la découverte du gène responsable de la maladie en 1993 sur le chromosome 4, les efforts de recherche se sont intensifiés. Parmi les voies prometteuses, on peut citer les tentatives de greffes intracérébrales. Reste un gros problème de prise en charge… Les parents lorsqu'ils sont porteurs du gène ont 50 % de risque de le transmettre à leurs enfants. Elle se manifeste par différents signes. Il y a des signes moteurs, à savoir des mouvements saccadés, explosifs, imprévisibles, des troubles psychiatriques, 50 % des patients ont eu une dépression grave et il y a aussi des troubles du caractère qui rendent la vie difficile pour les familles et parfois des psychoses (10 % des cas). On note aussi des troubles cognitifs, au premier rang desquels : des troubles de mémoire et de l'attention qui au début de la maladie passent inaperçus. Puis les choses se dégradent, le patient souffre de troubles de langage et des gestes.
Cette maladie héréditaire se transmet de façon autosomique dominante (il suffit que l'un des deux parents soit porteur du gène pour que l'enfant développe la maladie), et se manifeste en moyenne chez la moitié des descendants. Si une génération échappe à la maladie, celle-ci n'est pas transmise aux générations suivantes. Parfois, elle débute par des troubles mentaux ressemblant à un état dépressif accompagné d'une tendance suicidaire. Il existe parfois une certaine euphorie et des troubles mentaux peuvent précéder les premières manifestations. Puis des mouvements involontaires, brusques et irréguliers, apparaissent. Ils agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire la langue, bouge les lèvres, la parole est hésitante ou explosive. Une ataxie, c'est-à-dire des troubles de la coordination, perturbe la démarche, la rendant impossible. Si le médecin effectue un examen neurologique, il trouvera chez son patient des réflexes augmentés. Progressivement va s'installer ce que l'on appelle un syndrome cérébral, c'est-à-dire une perturbation des fonctions intellectuelles, observée habituellement quand le patient présente une confusion ou un délire.
Elle est caractérisée par les mêmes symptômes que la chorée aiguë :
Insomnie, Céphalées, Agitation, Troubles digestifs, Fièvre inconstante, Mouvements maladroits (impossibilité de garder les objets dans la main), Mouvements involontaires permanents, qui commencent aux mains puis s’étendent au tronc et à la face, Grimaces, Débit de paroles de plus en plus difficile, Dans les formes graves, difficulté à avaler la salive et les aliments, Démarche difficile, parfois même impossible, Diminution de la force musculaire, Augmentation de la fatigue (dans les formes légères)
Parésies (paralysie partielle ou incomplète, parfois transitoire, d’un ou de plusieurs muscles) dans les formes plus graves.
Elle se distingue de la chorée aiguë par :
L'apparition à l'âge adulte
• La chronicité
• L'évolution vers la démence (altération grave du psychisme d'un individu, entraînant son irresponsabilité) : il s'agit en fait d'une diminution irréversible des facultés mentales.

[hammam]

merci pour tes infos!
pour les complications je n'ai touours pas trouvée...car j'ai encor bien chercher et sur internet c'est bien écrit qu'on meurt des complications de la maladie ; l'infection,asphyxie,embolie pulmonaire...
comme ces patients deviennent grabataire il ya peu être là un rapprochement avec l'embolie car lorsque l'on devient sédentaire le sang se coagule plus et il y a formation de thrombose, ce qui peut provoquer une embolie. Mais pour l'infection et les problemes respiratoires je ne trouve pas le sens.
je me dis peu être c'est toujours des suppositions :comme la chorée est une perte de neurones donc une détérioration du systeme nerveux central je me demande si cela ne peux pas impliquer un probleme cardiaque ou respiratoire??? tout me semble tellement loin et complexe!!! je suis perdue!

[Vinny56]

Bonjour ! je suis étudiante en 3ème année, je finalise mon TFE et j'aurais besoin de personnes ayant travaillées auprès de patient atteints par la maladie de Hintington afin de répondre à quelques questions !!!!

Ma question de départ est :
- en quoi l'attachement entre l'infirmier et un patient atteint de la maladie de Huntington entraîne t il une modification dans la prise en charge infrimière ?

Merci d'avance !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

[lucielle]

Bonjour , bien des années ont passées depuis ton post.
Je suis infirmière atteinte de la maladie de Huntington, ainsi que d'une fibromyalgie diagnostiquée il y a 15 ans.
Les fausses routes font parties de mon quotidien, ce qui peut entraîner la surinfection bronchique.
Chaque personne malade développe des troubles différents.Comme il n'y a pas de traitements chacun va être soigné en fonction des plaintes de l'entourage....Ma mère souffrait d'une forme atténuée de la chorée : démence et hydrocéphalie étaient le diagnostic posé par le médecin traitant.
Mon frère étant diagnostiqué il y a 4 ans j'ai profité qu'elle soit hospitalisée pour lui faire faire le test, mon père étant dans le déni de la maladie.
J'ai un souhait, arrêtez de réduire les personnes atteintes de la maladie à des morts en sursis. Ma mère avec moi avait des conversations, simples certes,mais on parlait de tout, il fallait attendre la réponse 2 a 3 mn. il faut que l'information monte au cerveau et revienne.
Devant mon frère c'est plus difficile, je l'ai connu extrêmement brillant, des années et des années d'études, une belle carrière...
voila , je suis disposée a répondre à toute personne s' intéressant à la maladie

[Leopold Anasthase]

je voulais vous demander si vous aurez des documents sur la maladie de Huntington

Aucun document, mais un défi : placer dans votre tfe ou mieux encore pendant votre argumentation la phrase suivante : « ce cas de chorée me turlupine »...

Si un des membres de votre jury esquisse un petit sourire sur un coin de lèvre, vous gagnerez (au moins ;-) deux points sur votre note.